Ikterus
av Lars Aabakken
—
sist endret
19.07.2008 - 19:54
Klinisk
ikterus sees først når konsentrasjonen av bilirubin er over 50 µmol/l.
De vanligste årsakene til ikterus er leversykdom og
galleveisobstruksjon, som begge gir en konjugert hyperbilirubinemi.
• Overproduksjon: hemolyse, reabsorpsjon av store indre blødninger, ineffektiv erytropoiese.
• Nedsatt opptak i lever: sepsis, medikamenter.
• Nedsatt konjugeringsevne: fysiologisk neonatal ikterus, arvelig (Gilbert, Crigler-Najjar), medikamenter.
Årsaker til konjugert bilirubinemi
• Nedsatt utskillelse: levercelleskade (hepatitt, cirrhose), arvelig (Dubin-Johnson, Rotor), medikamenter (Ppiller).
• Intrahepatisk kolestase: primær biliær cirrhose, skleroserende cholangitt.
• Ekstrahepatisk kolestase: gallesten, pancreascancer, gallegangscancer.
Anamnese
Slektsanamnese: Gallestein, hemolyse, konjugeringsdefekter. Allmentilstand, gallekolikk, feber/frysninger, galleoperasjoner, pankreatitt, tidligere ventrikkeloperasjoner (Billroth II), hepatitt, virusinfeksjoner, blodtransfusjoner, alkoholvaner, medikamenter (paracetamol, anti hypertensiva, psykofarmaka), forgiftninger, utenlandsopphold. OBS helsekostprodukter. Intermitterende forløp, blødningstendens, anoreksi, vekttap. Fargeendring på urin og avføring.
Klinisk undersøkelse
Spider naevi, palmart erytem, stikkmerker, hematomer, ødemer, palpabel lever/galleblære/milt, ascites, økte venetegninger på abdomen (portal hypertensjon), hematemese.
Supplerende undersøkelser
• Hb, Trc, reticulocytter, haptoglobin, LD, bilirubin, albumin, NT, ALAT, ASAT, GT, ALP, amylase, utstryk.
• Konjugert/ukonjugert bilirubin.
• Serologiske prøver på HBV, HCV, HAV, CMV, Monospot. Gjentas etter 2 uker (titerstigning).
• Ved levercirrhose: Proteinelektroforese, a1-antitrypsin, ANA, antistoff mot glatt muskel/mitokondrier, s-Fe, TIBC, ferritin, ceruloplasmin, Cu i serum og døgnurin.
• Ultralyd lever, galleveier, pancreas. Velegnet til å vurdere galleblærekonkrementer/galleblærestørrelse, dilaterte intrahepatiske galleganger, levermetastaser. Mer usikker på gallegangskonkrementer, dilaterte ekstrahepatiske galleganger, pancreastumor.
• CT abdomen (lever, pancreas). Supplerer ultralyd ved leverparenkymlidelse og tumor pancreas (dårlig sensitivitet og spesifisitet). Tas før innleggelse av dren/endoproteser.
• MRCP: Fremstiller intra- og ekstrahepatiske galleganger og d. pancreaticus. Supplerer særlig ultralyd på ekstrahepatiske galleveier.
• ERCP ved dokumentert på post-hepatisk kolestase (tumor, strikturer, konkrementer) og behov for drenasje.
• Leverbiopsi: Ved tegn på intrahepatisk ikterus hvor forholdene/diagnosen er uklare/usikker.
Karakteristiske funn
•Ved prehepatisk ikterus er det som regel holdepunkter for hemolyse, lave haptoglobin-verdier (normal ved samtidig «akutt fase»), høy LD, evt. positiv direkte Coombs´ test, og evt. patologisk blodutstryk med økt antall retikulocytter, økt mengde ukonjugert bilirubin (>80%), moderat utfall i leverfunksjonsprøver, negativ serologi og negativt ultralyd /røntgenfunn.
• Ved hepatisk ikterus er det som regel høye transaminaser og GT og variabel ALP. Ultralyd viser upåfallende galleganger.
• Ved posthepatisk ikterus er det som regel høy ALP og moderat økning i transaminaser og GT (konjugert bilirubin >50%). Ultralyd kan vise utvidede galleganger og gallestein, men kan være normal. Gallekolikk forekommer.
Differensialdiagnoser
Koledocholithiasis, kolangitt, pankreatitt, cancer pankreatis, cholangiocarcinom, viral hepatitt, alkoholisk hepatitt, toksisk hepatitt, cirrhose, hemolyse.
Patofysiologi
Bilirubin
dannes ved nedbrytningen av hemoglobin. Ukonjugert bilirubin er ikke
vannløselig og blir transportert til leveren bundet til albumin. I
leveren glukuronideres bilirubinet til en konjugert vannløselig form
som blir skilt ut (det hastighetsbestemmende leddet) i gallen. I tarmen
omdannes bilirubinet til urobilinogen (svart) som delvis reabsorberes
til den enterohepatiske sirkulasjon. Konjugert bilirubin og
urobilinogen kan skilles ut via nyrene, og måles i urinen. Blodprøver
som differensierer mellom ukonjugert og konjugert bilirubin er usikre,
men bilirubin i urin
indikerer konjugert hyperbilirubinemi.
• Overproduksjon: hemolyse, reabsorpsjon av store indre blødninger, ineffektiv erytropoiese.
• Nedsatt opptak i lever: sepsis, medikamenter.
• Nedsatt konjugeringsevne: fysiologisk neonatal ikterus, arvelig (Gilbert, Crigler-Najjar), medikamenter.
Årsaker til konjugert bilirubinemi
• Nedsatt utskillelse: levercelleskade (hepatitt, cirrhose), arvelig (Dubin-Johnson, Rotor), medikamenter (Ppiller).
• Intrahepatisk kolestase: primær biliær cirrhose, skleroserende cholangitt.
• Ekstrahepatisk kolestase: gallesten, pancreascancer, gallegangscancer.
Anamnese
Slektsanamnese: Gallestein, hemolyse, konjugeringsdefekter. Allmentilstand, gallekolikk, feber/frysninger, galleoperasjoner, pankreatitt, tidligere ventrikkeloperasjoner (Billroth II), hepatitt, virusinfeksjoner, blodtransfusjoner, alkoholvaner, medikamenter (paracetamol, anti hypertensiva, psykofarmaka), forgiftninger, utenlandsopphold. OBS helsekostprodukter. Intermitterende forløp, blødningstendens, anoreksi, vekttap. Fargeendring på urin og avføring.
Klinisk undersøkelse
Spider naevi, palmart erytem, stikkmerker, hematomer, ødemer, palpabel lever/galleblære/milt, ascites, økte venetegninger på abdomen (portal hypertensjon), hematemese.
Supplerende undersøkelser
• Hb, Trc, reticulocytter, haptoglobin, LD, bilirubin, albumin, NT, ALAT, ASAT, GT, ALP, amylase, utstryk.
• Konjugert/ukonjugert bilirubin.
• Serologiske prøver på HBV, HCV, HAV, CMV, Monospot. Gjentas etter 2 uker (titerstigning).
• Ved levercirrhose: Proteinelektroforese, a1-antitrypsin, ANA, antistoff mot glatt muskel/mitokondrier, s-Fe, TIBC, ferritin, ceruloplasmin, Cu i serum og døgnurin.
• Ultralyd lever, galleveier, pancreas. Velegnet til å vurdere galleblærekonkrementer/galleblærestørrelse, dilaterte intrahepatiske galleganger, levermetastaser. Mer usikker på gallegangskonkrementer, dilaterte ekstrahepatiske galleganger, pancreastumor.
• CT abdomen (lever, pancreas). Supplerer ultralyd ved leverparenkymlidelse og tumor pancreas (dårlig sensitivitet og spesifisitet). Tas før innleggelse av dren/endoproteser.
• MRCP: Fremstiller intra- og ekstrahepatiske galleganger og d. pancreaticus. Supplerer særlig ultralyd på ekstrahepatiske galleveier.
• ERCP ved dokumentert på post-hepatisk kolestase (tumor, strikturer, konkrementer) og behov for drenasje.
• Leverbiopsi: Ved tegn på intrahepatisk ikterus hvor forholdene/diagnosen er uklare/usikker.
Karakteristiske funn
•Ved prehepatisk ikterus er det som regel holdepunkter for hemolyse, lave haptoglobin-verdier (normal ved samtidig «akutt fase»), høy LD, evt. positiv direkte Coombs´ test, og evt. patologisk blodutstryk med økt antall retikulocytter, økt mengde ukonjugert bilirubin (>80%), moderat utfall i leverfunksjonsprøver, negativ serologi og negativt ultralyd /røntgenfunn.
• Ved hepatisk ikterus er det som regel høye transaminaser og GT og variabel ALP. Ultralyd viser upåfallende galleganger.
• Ved posthepatisk ikterus er det som regel høy ALP og moderat økning i transaminaser og GT (konjugert bilirubin >50%). Ultralyd kan vise utvidede galleganger og gallestein, men kan være normal. Gallekolikk forekommer.
Differensialdiagnoser
Koledocholithiasis, kolangitt, pankreatitt, cancer pankreatis, cholangiocarcinom, viral hepatitt, alkoholisk hepatitt, toksisk hepatitt, cirrhose, hemolyse.
