Cushing syndrom
Samlebetegnelse
på binyrebark-hyperfunksjon med forhøyet kortisol og andre
kortikosteroider. Det kliniske bildet skyldes effekten av høye
kortikosteroidnivåer, og sees også ved langvarig
kortikosteroidbehandling. Cushings sykdom er betegnelse på
binyrebarkhyperfunksjon som følge av ACTH-produserende hypofysea¬denom.
Diagnosen stilles ved påvisning av forhøyede verdier av kortisol.
• Døgnurin til fritt kortisol.
• Spytt-cortisol kl 08 og 23, egne kits som nå erstatter urin-undersøkelser. evt. plasma-ACTH. Kortisol er normalt lavere om kvelden, men denne døgnvariasjonen er opphevet ved Cushings sykdom.
• Ved diagnostisk tvil er det flere aktuelle tilleggstester. Viktigst er dexamethason suppresjonstest. I tillegg gjøres ofte metopirontest og evt. CRF-test. For anatomisk diagnostikk gjøres CT binyrer + evt. MR hypofyse.
Dexamethason suppresjonstest
Syntetiske steroider (f.eks. dexamethason) vil hemme ACTH og kortisol normalt.
Enkel test
• Blodprøve kl 08 og 20 til kortisol bestemmelse.
• 1 mg dexamethason (Decadron) per os kl 23.
• Blodprøve neste morgen kl. 08 til kortisolbestemmelse. Normalt er s-kortisol < 270 nmol/l etter dexamethason.
Utvidet test
• Dag 1: s-Kortisol og ACTH kl. 08 og 20.
• Dag 2-3: Dexamethason 0,5mg x 4 per os.
• Dag 4: s-Kortisol og ACTH kl. 08 + fritt u-kortisol i blandet døgnurin.
Vurdering
• Normalt supprimeres kortisol og ACTH allerede med lav dose dexamethason.
• Cushings sykdom: Suppresjon med høy, ikke lav dexamethasondose.
• Adenom og cancer: Ingen suppresjon.
Metopirontest
Metopiron fjerner feedbackhemmingen fra binyrebarken på hypofysen ved å redusere kortisolproduksjonen.
• Urinsamling to basaldøgn (08-08) til bestemmelse av 17-ketosteroider.
• Metopiron 250mg kl 08, og hver annen time t.o.m. kl 20, 750mg kl 24 og 04. Urinsamling dette døgnet, og etterfølgende døgn.
Vurdering
• Normalt sees en fordobling av 17-ketosteroider.
• Cushings sykdom: Økt respons.
• Adenom/karsinom: Nedsatt/manglende respons.
CRF-test (gjøres 4 dag av utvidet dexamethason suppresjonstest)
• Blodprøve kl 08 til bestemmelse av ACTH og s-kortisol.
• 100µg CRF (kortikotropin-frigjørende faktor) intravenøst.
• Blodprøver etter 15,30, 60 og 90 minutter.
Vurdering
• Hos friske sees stigning av ACTH og kortisol.
• Ved Cushings sykdom (bilateral binyrebarkhyperplasi) sees oftest patologisk kraftig respons, men normalverdier sees også.
• Adenom og cancer, evt ektopisk ACTH-syndrom: Ingen stigning.
Anamnese
Vektøkning,
måneansikt, abdominal fedme, striae, tynn hud,
menstruasjonsforstyrrelser. Hypertensjon, hyperglykemi, osteoporose og
psykiatriske fenomener.
• Døgnurin til fritt kortisol.
• Spytt-cortisol kl 08 og 23, egne kits som nå erstatter urin-undersøkelser. evt. plasma-ACTH. Kortisol er normalt lavere om kvelden, men denne døgnvariasjonen er opphevet ved Cushings sykdom.
• Ved diagnostisk tvil er det flere aktuelle tilleggstester. Viktigst er dexamethason suppresjonstest. I tillegg gjøres ofte metopirontest og evt. CRF-test. For anatomisk diagnostikk gjøres CT binyrer + evt. MR hypofyse.
Dexamethason suppresjonstest
Syntetiske steroider (f.eks. dexamethason) vil hemme ACTH og kortisol normalt.
Enkel test
• Blodprøve kl 08 og 20 til kortisol bestemmelse.
• 1 mg dexamethason (Decadron) per os kl 23.
• Blodprøve neste morgen kl. 08 til kortisolbestemmelse. Normalt er s-kortisol < 270 nmol/l etter dexamethason.
Utvidet test
• Dag 1: s-Kortisol og ACTH kl. 08 og 20.
• Dag 2-3: Dexamethason 0,5mg x 4 per os.
• Dag 4: s-Kortisol og ACTH kl. 08 + fritt u-kortisol i blandet døgnurin.
Vurdering
• Normalt supprimeres kortisol og ACTH allerede med lav dose dexamethason.
• Cushings sykdom: Suppresjon med høy, ikke lav dexamethasondose.
• Adenom og cancer: Ingen suppresjon.
Metopirontest
Metopiron fjerner feedbackhemmingen fra binyrebarken på hypofysen ved å redusere kortisolproduksjonen.
• Urinsamling to basaldøgn (08-08) til bestemmelse av 17-ketosteroider.
• Metopiron 250mg kl 08, og hver annen time t.o.m. kl 20, 750mg kl 24 og 04. Urinsamling dette døgnet, og etterfølgende døgn.
Vurdering
• Normalt sees en fordobling av 17-ketosteroider.
• Cushings sykdom: Økt respons.
• Adenom/karsinom: Nedsatt/manglende respons.
CRF-test (gjøres 4 dag av utvidet dexamethason suppresjonstest)
• Blodprøve kl 08 til bestemmelse av ACTH og s-kortisol.
• 100µg CRF (kortikotropin-frigjørende faktor) intravenøst.
• Blodprøver etter 15,30, 60 og 90 minutter.
Vurdering
• Hos friske sees stigning av ACTH og kortisol.
• Ved Cushings sykdom (bilateral binyrebarkhyperplasi) sees oftest patologisk kraftig respons, men normalverdier sees også.
• Adenom og cancer, evt ektopisk ACTH-syndrom: Ingen stigning.
