Utredning av bløtdels- og bensvulster

Sarkom utgjør bare 1% av krefttilfellene i Norge. Vi skiller mellom bløtvevssarkom og bensarkom.
Av 100 henviste pasienter til en ortopedisk tumorpoliklinikk (Lund, Sverige) var 70 benigne,
20 metastaser, 8 bløtvevssarkom og 2 bensarkom.
Alle uklare beinforandringer, alle dype bløtdelssvulster (under den overfladiske fascien) og overfladiske svulster med diameter over 5 cm skal henvises til tumorpoliklinikken. Unntak kan
være overfladiske lipom der diagnosen er bekreftet med MR.

For pasienter fra Helse Øst er det et samarbeid mellom Ullevål universitetssykehus og DNR i behandlingen av sarkomer. Henvisningene går til ortopedisk poliklinikk ved UUS eller poliklinikken ved DNR. Legene her styrer den videre utredningen og rekvirerer de nødvendige tilleggsundersøkelsene. De svarer naturligvis også på spørsmål.

Bløtvevssvulster henvises etter de retningslinjer som følger nedenfor.
Bensvulster henvises med aktuelle røntgen- og MR bilder.

Alle pasienter med sarkom diskuteres på tumormøtet ved DNR (torsdag kl 13 hver uke) og meldes på fastlagt skjema til SSG (Scandinavisk Sarkom Gruppe).

Biopsiteknikker beskrives ikke da disse skal utføres av tumorkirurg. Finnålspunksjonene skal gjøres av cytolog/patolog, noen ganger i samarbeid med radiolog/tumorortoped.

Bløtdelssvulster
Pasientene søker lege for en hevelse. De har vanligvis ikke smerter. Rask vekst er alarmerende.
Dype svulster blir ofte fastere ved palpasjon når pasienten spenner aktuell muskel.

Utredning av mistenkte bløtdelssvulster
MR. Røntgen thorax. Finnålspunksjon (helst etter MR eller 6 uker før)
Angiografi bare når karstammens forløp må klarlegges preoperativt.
Blodprøver må taes før operasjon, men gir oftest intet diagnostisk. Pasienter med bløtvevssarkom skal ofte ha kirurgisk behandling uten preoperativ stråling eller cellegift.
Enkelte små og overfladiske svulster blir operert uten videre utredning. Mistenkte overfladiske lipomer opereres direkte eller utredes med MR (ikke finnål).
To viktige ting ved fjerning av små overfladiske svulster; skjær ikke gjennom den overfladiske fascien og gjør lengdeinsisjoner på ekstremitetene. Ved feil diagnose kan pasienten reopereres
med godt resultat.

Prognose ved bløtdelssarkom
Selv om 75% av svulstene er høymaligne er 5 års overlevelsen ca. 60%.
Sentral lokalisasjon og dårlig kirurgisk margin forekommer ofte samtidig og gir dårligere prognose.
Lokale residiver forekommer selv ved adekvat (wide, 3 cm margin) opererte svulster i 10%. Pasienter med dårlig margin kan få postoperativ strålebehandling. Residivene kommer hos
90% av pasientene innen 2,5 år.

Kontroller ved bløtdelssarkom
Kontrollopplegget er klinisk undersøkelse og røntgen thorax. Dette skyldes at spredning nesten alltid skjer til lungene. Residivene oppdager pasientene oftest selv. Strålebehandlete pasienter må ofte kontrolleres med MR for å få en vurdering av operasjonsområdet. Kontrollene rapporteres
til SSG.
Første år: 4 kontroller.
Andre år: 2 kontroller.
Deretter en kontroll årlig til 10 år.

Bensvulster
Det er langt vanligere med benigne enn maligne bensvulster. Pasienter med bensarkom har smerter. Ofte økende og jevnt, selv på natten. Ikke sjelden angir pasientene et traume som utløsende
faktor og har fått utført en røntgen undersøkelse som gir mistanke om malign sykdom.
Men en tidlig negativ røntgen undersøkelse kan være «farlig». Gjenta røntgenundersøkelsen hvis klinikken er alarmerende.
Svært få pasienter innlegges med fraktur i patologisk ben.
Pasienter med ischialgi og negativ CT lumbalt, men kraftige og økende smerter kan ha en bekkenlokalisert ben- eller bløtvevssvulst og det bør gjøres CT-snitt gjennom bekkenet, evt. en ny undersøkelse med MR.
Malignitetstegn på vanlige røntgenbilder er dårlig avgrensning og gjennomvekst, men kan være vanskelig å avgjøre.

Utredningen for mistenkt bensarkom
Røntgenundersøkelse. CT og MR undersøkelse. Scintigrafi (helkropp), dynamisk us ved Rikshospitalet. Røntgen thorax. CT thorax preoperativt. CT veiledet eller åpen biopsi (må planlegges nøye).
 
Angiografi bare når karstammens forløp må klarlegges.
Blodprøver må taes før operasjon, men gir oftest intet diagnostisk.
Elektroforese, alkalisk fosfatase, PSA og kalsium er aktuelt for differensialdiagnose mot metastase eller myelomatose.

Osteoid osteom er en spesiell lidelse med nattsmerter som lindres av acetyl salicyl og ofte, men ikke alltid, med et typisk røntgenbilde. CT med tynne snitt er beste undersøkelse. Det pågår en studie der verdien av MR vurderes. Oppvarming eller nedkjøling av nidus er behandling av denne lidelse. Behandlingen er nå lokalisert til DNR.

Behandling og prognose ved bensvulster
Maligne primære bensvulster (osteogene sarkom, Ewing sarkom) får som regel preoperativ cellegiftbehandling og noen sentralt lokaliserte Ewing sarkom får strålebehandling. Noen av svulstene
vurderes som inoperable.
Prognosen ved osteogent sarkom er radikalt forbedret etter 1980. Tidligere var det under 20% 5 års overlevelse. Nå er det 70% 5 års overlevelse
Også Ewing pasientene har 5 års overlevelse over 50%. For disse pasientene er sentral lokalisasjon et dårlig prognostikum.
Disse pasientene ble tidligere ofte amputert (80%). I Sverige og Norge utføres nå ekstremitetsbevarende kirurgi (80%) uten at den lokale residivfrekvensen har økt.
Kondrosarkomer skal oftest opereres uten tilleggsbehandling. De metastaserer ofte sent, men gir ofte lokale residiver og lokale problemer. Dette problemet henger også sammen med at
svulstene ofte er lokalisert sentralt i skjelettet.
Effekten av den preoperative cellegiftbehandlingen vurderes i operasjonspreparatet (svært arbeidskrevende for patologene) og pasientene får også postoperativ cellegiftbehandling.
Moderne cellegiftbehandling har bivirkninger som kan være svært alvorlige.
Hele behandlingsoppleggget tar fra 6 til 12 måneder. Det er en svær belastning både for pasient
og pårørende.
Ved osteoid osteom er prognosen god, også ubehandlet.
Noen benigne bensvulster skal opereres. Det gjelder kjempecellesvulster og aneurysmale bencyster.
Metoden velges etter diskusjon på tumorkonferansen. Også disse meldes til SSG.

Alle sarkompasienter med lungemetastase på diagnosetidspunktet har svært dårlig prognose.
Pasienter med lungemetastaser som oppdages senere enn et år etter primæroperasjonen, og som har under 5 metastaser, er 5 års overlevelsen god (70%) forutsatt at de er teknisk operable

Kontroller ved bensarkom
Kontrollopplegget er som for bløtvevssarkom, men det er ofte aktuelt med billeddiagnostikk av
operasjonsområdet. I tillegg kommer undersøkelser med tanke på bivirkninger av cellegift.
Store ortopediske rekonstruksjoner bør ha livslang kontroll.
Første år 4 kontroller.
Andre år 2 kontroller.
Deretter en kontroll årlig til 10 år.

Referanse
Enzinger & Weiss: Soft Tissue Tumors, (Oppslagsbok).
Verweij, Pinedo & Suit: Multidisiplinary Treatment of Soft Tissue Sarcomas.